特发性面神经麻痹又称Bell麻痹，是临床上常见的脑神经单神经病变，为面瘫最常见的原因，临床特征为急性起病，表现为单侧周围性面瘫，无其他可识别的继发原因。若早期进行合理治疗可加快面瘫的恢复，减少并发症。
什么是特发性面神经麻痹?
面神经走行是出于脑桥延髓沟外侧部，经内耳门、内耳道，穿内耳道底入面神经管，最后从茎乳孔出颅，进入腮腺，再分支穿出，支配面部肌肉。
特发性面神经麻痹又称为面神经炎，或贝尔麻痹，是指茎乳孔以内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。急性起病，数小时至数天达高峰，病前多有受凉史，患侧面部表情肌瘫痪，部分患者起病前有患侧耳后疼痛及乳突压痛。任何年龄均可发病，多见于20-40岁。目前，病因不明确。临床上常常表现为额纹减少或消失，眼裂大，闭眼不全，眉毛低垂，不能皱额、蹙眉。 口角低，口角歪向健侧，鼻唇沟浅， 鼓腮、吹口哨漏气，食物滞留。
在诊断过程中，必须排除其他可能的神经系统疾病。
一
与中枢性面瘫鉴别
周围性面神经麻痹面瘫程度较重，面部表情肌瘫痪使表情动作丧失，恢复速度较慢，常见的病因为面神经炎。
而中枢性面神经麻痹瘫程度较轻，表现为病灶对侧下 部而部表情肌瘫痪(鼻唇沟变浅和口角下垂)，额支无损(两侧中枢支配)，皱额、皱眉和闭眼动作无障碍;病灶对侧面部随意动作丧失而哭笑等动作仍保存;常伴有病灶对侧偏瘫和中枢性舌下神经瘫。恢复速度较快，常见病因为脑血管疾病及脑部肿瘤。
二
与其他原因引起的周围性面瘫鉴别
在鉴别中，需要与其他原因引起的周围性面瘫鉴别，比如吉兰-巴雷综合征，桥脑损害，耳源性面神经麻痹，后颅窝肿瘤或脑膜炎，面神经管临近结构病变，茎乳孔以外的病变，Mobius综合征，Melkersson-Rosenthal综合征等。通过病史、查体、脑脊液、脑CT或MR|等进行鉴别诊断。
小儿先天性面肌双瘫综合征
先天性面肌双瘫综合征即Mobius综合征，又称先天性眼-麻痹、婴儿眼肌萎缩、先天性面瘫、Graefe II综合征、von Graefe综合征、先天性展神经和面神经麻痹等。本病征以脑神经联合麻痹、先天畸形及智力低下为特点。
症状体征：1.双侧面瘫可以是完全的或不完全的，表现为面部无表情运动，鼻唇沟浅，圆口， 口唇音不清。幼儿期吸吮、喂养困难，儿童期可有口角流涎，食物残留在颊部等现象。还有眼轮匝肌无力，下睑外翻， 泪液蓄积于下穹隆、眼睑闭合不全、暴露性角膜炎。2.双眼外转受限双眼外转均不超过中线，不能做水平扫视运动，当看左或右侧目标时必须转动头位，但垂直运动及Bell现象正常。3.眼位多数病例呈内斜位，少数病例第眼位可为正常。辐辏可正常或有缺陷，集合时瞳孔收缩正常。4.其他脑神经障碍舌下神经受损害表现为舌麻痹、舌萎缩变小，典型者变尖、有沟裂，舌下神经运动根受影响表现为咬合无力、软腭运动缺陷、异常发音和语言发育迟缓。5.其他发育异常可见小颌畸形、多指(趾)、短指、畸形足、血管瘤、胸肌、腓骨肌萎缩、乳腺缺如、耳聋等。6.智力低下。7.脑电图可有异常。
左侧桥小脑角肿瘤
发病以中年女性为多，平均年龄43.8岁，女：男为1.53: 1。 依肿瘤发生位置不同，本病以第V、VI、VI颅神经损害和小脑功能障碍最常见。晚期肿瘤较大时可合并颅内压增高。此外，听神经损害最多见，90%以上病人有听力障碍和早期耳鸣。眩晕比较少见。前庭功能试验和电测听检查多可发现异常。面肌抽搐或轻度面瘫是面神经损害早期表现。
病人面部麻木、感觉减退、角膜反射消失，颞肌萎缩等三叉神经损害表现也较常见，本组病人130例，占65.3%。有18例是以三叉神经痛为主诉来就诊的。小脑受压，易出现小脑体征。如走路不稳，粗大水平眼震以及患侧共济失调。本组中有2/3的病人来院时已有小脑体征。约有一半病人来院时已有眼底视乳头水肿。本病出现吞咽发呛，声音嘶哑等后组颅神经损害表现比较少见。
耳源性面神经麻痹
耳源性面瘫( otogenic facial parlysis)多由于急、慢性化脓性中耳炎的炎症侵袭引起面神经水肿，或胆脂瘤型中耳炎胆脂瘤破坏面神经骨管，直接压迫、损伤面神经所致。其他，乳突手术损伤、中耳结核、中耳肿瘤亦可发生面瘫。
耳源性面瘫多为单侧性、周围性。面瘫时，患侧面部运动障碍，致不能提额、皱眉，眼睑不能闭合，口歪向健侧，患侧口角下垂，鼻唇沟不显，不能作鼓腮及吹口哨，饮水时外漏，日久可面部肌肉萎缩。面神经电图及肌电图检查可了解面神经变性、病损程度。X线乳突摄片可见乳突骨质破坏。
在治疗过程中，急性化脓性中耳炎引起的面瘫，为神经炎性水肿所致，一般经保守治疗，多能恢复，常用消炎药物、激素、神经营养药物，血管扩张药，配合理疗。
Melkersson-Rosenthal综合征
Melkersson-Rosenthal综合征又叫面部复发性水肿一贝尔氏麻痹一折皱舌综合征。眼部有以下特征：1，眼睑为最早易发生的非压陷性局限性水肿的部位，烧灼感，眼睑痉挛，同时可有睑皮肤松弛，上睑下垂，双侧眼球突出(少数为复发性)，暴露性角膜炎，角膜混浊，角膜溃疡，内直肌麻痹。2.球后视神经炎。少数病例可见鳄鱼泪(第颅神经异常再生)。
全身特征主要表现在面部和口唇肿胀，以上下唇水肿为多见，有时波及前额及头部，口唇的肿胀多突然发生，酷似血管神经性水肿，压之无压痕出现，触不到硬节，可以自行消退，反复发作后则持续不退。水肿表面较光滑，但也有形成小水泡、糜烂或形成皱襞者，肿胀颜色为鲜红色或紫红色。
此外，30%患者有单侧或双侧Bell氏面神经瘫痪，可能先于水肿数周或数年，少数患者有其他颅神经受累表现，味觉减退，吞咽困难，肉芽肿性唇炎，可伴有耳聋或听力减退，发作性偏头痛、发热、多汗及肢端感觉异常。沟纹状舌约占30%，舌有许多粗大皱襞，状如阴囊皮肤，舌苔干，舌炎，舌肿胀，舌裂纹，舌乳头萎缩，舌前部2/3味觉减退或消失。
周围特发性面瘫治疗
治疗原则为改善局部血液循环，减轻水肿，缓解受压，促进功能恢复。在药物治疗中：选择急性期激素(减轻炎症、水肿)，改善血液循环药物，B族维生素，促进髓鞘恢复，必要时抗病毒治疗。理疗法：急性期超短波透热疗法、红外线照射、局部热敷。在康复期，可用恢复期针灸等。护眼：眼药水、眼罩等预防感染，保护角膜。
在周围特发性面瘫患者中，70%完全恢复，20%部分恢复，10%恢复不佳，起病1-2周内开始恢复，2-3个月内痊愈，复发率为0.5%左右。预后的决定因素为面瘫严重程度，是否有严重病毒感染，自身身体状况，比如年龄，基础疾病等。
通过神经电生理检查可判定预后。如完全性面瘫，1周内检查肌电图有助于判定预后;如患侧诱发电位M波波幅为健侧30%或以上，提示可能在2个月内恢复;如为健侧10%- 30%，提示可能需2- 8个月内恢复，可有合并症;如为健侧10%或以下，提示可能需6-12个月内恢复，可发生面肌痉挛及连带运动等。
此外，面神经炎后遗症包括面肌瘫痪，面肌痉挛，鳄鱼泪综合症，面肌联带运动。其中，Bogorad氏综合征又称鳄泪综合征，味泪反射。临床表现为咀嚼或强烈香味食物进入口中引起单侧反射性流泪，机械性刺激或无食物咀嚼时不引起流泪。亦有患者哭泣时患侧反面不见落泪。
病因病理病机(一)伴发于先天性外直肌麻痹之鳄泪综合征此由于外展神经元核上性或核性异常和脑桥泌涎核之异常分化引起先天性落泪倾向。面神经麻痹早期出现之后天性鳄泪综合征此系瘢痕组织内之泪腺纤维与唾腺发生交叉，咀嚼时刺激唾腺纤维而引起泪腺纤维末梢的刺激。(二)面神经麻痹后或浅岩神经切除后之鳄泪综合征见于颅底骨折、疱疹数周后，此由于唾腺纤维在外伤后发生再生方向性错误而走入泪腺之故。
另外，面肌痉挛( Hemifacial Spasm, HFS)，又称面肌抽搐，表现为一侧面部不自主抽搐。抽搐呈阵发性且不规则，程度不等，可因疲倦、精神紧张及自主运动等而加重。起病多从眼轮匝肌开始，然后涉及整个面部。本病多在中年后发生， 常见于女性。
由于面肌痉挛的初期症状为眼脸跳动，民间又有“左眼跳财，右眼跳灾”之称，所以一般不会引起人们的重视，经过一段时间发展成为面肌痉挛，连动到嘴角，严重的连带颈部。面肌痉挛可以分为两种，一一种是原发性面肌痉挛，一种是继发性面肌痉挛，即面瘫后遗症产生的而肌痉挛。两种类型可以从症状上区分出来。原发型的面肌痉挛，在静止状态下也可发生，痉挛数分钟后缓解，不受控制，面瘫后遗症产生的面肌痉挛，只在做眨眼抬眉等动作产生。
原发性面肌痉挛多数在中年以后发病，女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐，逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌，口角肌肉的抽搐最易为人注意，严重者甚至可累及同侧的颈阔肌，但额肌较少累及。抽搐的程度轻重不等，为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻，持续仅几秒，以后逐渐处长可灰数分钟或更长，而间歇时间逐渐缩短，抽搐逐渐频繁加重。严重者呈强直性，致同侧眼不能睁开，口角向同侧歪斜，无法说话，常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧，但不能自行模仿或控制其发作。
一次抽搐短则数秒，长至十余分钟，间歇期长短不定，病人感到心烦意乱，无法工作或学习，严重影响着病人的身心健康。入眠后多数抽搐停止。双侧面肌痉挛者甚少见。若有，往往是两侧先后起病，多一侧抽搐停止后，另一侧再发作，而且抽搐一一侧轻另一侧轻重，双侧同时发病、同时抽搐者未见报道。少数病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛，个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣。
按Cohen等制定的痉挛强度分级。
0级：无痉挛;
1级：外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动;
2级：眼脸、面肌自发轻微颤动，无功能障碍;
3级：痉挛明显，有轻微功能障碍;
4级：严重痉挛和功能障碍，如病人因不能持续睁眼而无法看书，独自行走困难。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外，无其他阳性体征。少数病人于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。